温情再现——太医PICU再次成功救治WAS合并重度贫血患儿

温情再现——太医PICU再次成功救治WAS合并重度贫血患儿

“医生、医生，快救救我家孩子……”
8月的一个早上，平平（化名）爸爸再次按响了太和县人民医院儿童重症监护室（PICU）的门铃，医护人员们赶紧开门，迅速接过孩子，此时的平平已经表情淡漠，面色口唇如白纸一张，呼吸微弱，全身瘀点瘀斑……“这不是去年在我们科室因WAS（湿疹-血小板减少-免疫缺陷综合征）合并化脓性脑膜炎的孩子吗，免疫缺陷、反复出现的血小板减少，面色这么难看——严重贫血了！”此时接诊的李宁医生迅速回忆患儿的病情，病情这么重的孩子，容不得耽误，于是医护人员们立即给予患儿建立静脉通路，快速完成血常规、凝血功能、生化等相关检查，积极补液维持循环稳定，与家属协商准备气管插管呼吸机辅助呼吸。
护理人员在抽血时发现孩子的血竟然是粉色的，大家原本忐忑的心情变得更加难以平复了。
果不其然，没一会医护人员就接到检验科的电话通知：血红蛋白21g/L！！！这是一个危及生命的数值，如果是正常人血红蛋白突然下降到此数值，可能人早就没了。屋漏偏逢连夜雨，除了本身的血小板低下外，患儿此次的凝血功能也不容乐观不管怎样，先输血要紧，医护人员迅速启动了输血流程，在第一天积极给予了红细胞和血浆的输注。本以为输注后可以达到一个理想的血红蛋白数值，然而事情并没有向好的方向发展，当医护人员再次给予复查血常规后，惊讶的发现，患儿血红蛋白仍然很低25g/L，相当于没输，那输得血跑哪去了呢？与此同时，血小板也开始进行性下降。

检查发现平平除了重度贫血、凝血功能、血小板异常外，还合并有肝肾功能损伤、黄疸、茶色尿、免疫缺陷所带来的严重感染等。科主任宋俊在经过认真分析患儿的病情后，考虑患儿存在有溶血、失血、造血功能低下、感染消耗等情况，在反复输血治疗的同时，还要积极加强抗感染，激素、丙球应用等治疗。

经过医护人员的精心治疗，2天后平平顺利撤除呼吸机，1周后血红蛋白也恢复到了理想的水平，面色逐渐红润起来，重现了往日灿烂的笑容。湿疹-血小板减少-免疫缺陷综合征（Wiskott-Aldrich syndrome，WAS）是一种罕见的Ｘ染色体连锁原发免疫缺陷性疾病，以血小板减少伴血小板体积减小、湿疹、免疫缺陷三联征为主要表现，同时患者易患自身免疫性疾病和淋巴瘤，发病率约为（1～10）/100万，造血干细胞移植是目前唯一的根治方法。因疾病特殊，反复出现感染、出血等，此次已是平平第二次因病情危重在太和县人民医院PICU成功治疗。
其实，像平平这样的危重患儿该院儿童重症监护室收治的还有很多例，如严重心脏畸形、多种原因所致的肌无力、罕见的遗传代谢病等，在病因诊断明确之前已经辗转各大医院，花费了家庭中的大部分资金，很难再维持患儿后期治疗的高昂费用，增加沉重的经济负担。太和县人民医院儿童重症监护室成立以后，此类患儿不必与到处奔波，可以第一时间内得到积极救治，在本县内享受着三级甲等医院的优质服务，大大减轻家庭的经济负担。
太和县人民医院儿童重症监护室
太和县人民医院儿童重症监护室成立于2021年3月，设置床位10张，科室配置有多种规格呼吸机、转运呼吸机，高流量吸氧仪、辐射台、婴儿暖箱、蓝光箱、亚低温治疗仪、血气分析仪、多功能心电监护仪、超声雾化设备、床边心电图等多种先进的设备。可以进行24小时持续监护、诊治，科室承担危重症患儿的抢救治疗和重大手术后患儿的监护工作。收治病种包括：重症肺炎、脓毒症、休克、惊厥持续状态、心力衰竭、呼吸衰竭、代谢危象、中毒、多器官功能障碍，各种创伤等危重症。
地址：太和县健康路21号住院部内科楼2楼东侧
电话：0558—8626022